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小耳畸形知识问答(一)

发布时间:2019-08-06 来源:耳朵知识科普朵
小耳畸形
1、什么是小耳畸形?
 
  小耳畸形是一种先天性畸形,患病率约5.18/10000,不同国家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形,就只有一个卷曲的腊肠样组织,II度小耳畸形则畸形程度较轻,看起来就像一个小型耳朵,I度小耳畸形是一个最小程度畸形耳。小耳畸形中90%是单侧,右侧患病大概是左侧的2倍。
 
2、什么是外耳道闭锁?
 
  小耳畸形、外耳道闭锁与中耳畸形经常伴随发生,因为在胚胎发育过程中,外耳与中耳来源于同一胚层。小耳畸形患者中15%患者看起来像有一个“外耳道”,但实际上只是一个“盲端”,并无真正意义上的外耳道。
 
3、小耳畸形病因是什么?父母亲是否该对小孩小耳畸形的发生负责?
 
  小耳畸形的病因尚无定论,但是可以确定的一件事情是:并非双亲的错误造成的小孩的小耳畸形,他们不需要有什么负罪感。小耳畸形患儿双亲存在负罪感的现象是很普遍的,但是其实他们没有办法阻止他们孩子小耳畸形的发生。
 
4、小耳畸形患儿双亲再次生出小耳畸形患儿的概率是多少?
 
  正常夫妇想要个小孩,小耳畸形发生概率是1/5000-7000。然而,如果是小耳畸形患儿双亲再次想要个小孩,再次生出小耳畸形患儿的概率则上升至5%,也就是1/20。小耳畸形患者直系亲属中5%有相关的家族史,小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。
 
5、小耳畸形有没有药物相关的病因?
 
  大多数小耳畸形的患儿没有其他的畸形问题。有1/3患儿伴有患侧骨组织和软组织发育不良(hemifacial microsomia,半面短小),15%患者有面神经发育不良。其他畸形比如说兔唇,心血管畸形或者说泌尿系统问题概率并不高。
 
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