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先天性小耳畸形I度

发布时间:2019-08-29 来源:耳朵知识科普朵
  先天性小耳畸形I度
 
  先天性小耳畸形是指耳廓发育不良、外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳发育多正常、通过骨传导有一定听力的耳疾病,通常需要手术再造全耳廓,重建听功能。
 
  小耳畸形病因
 
  病因目前还不清楚,一般认为是环境和遗传因素共同作用的结果。家族发病率很低(2.5%)。关于遗传学因素对其发病的影响各种文献报道不一,有的认为其具有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传或性联染色体遗传特性;有的认为其发病原因以环境因素为主,染色体畸变、单基因遗传、多基因遗传为辅;也有认为怀孕早期的异常事件如病毒感染、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。
 
  当前的研究表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。在我们的病例中也有数例同卯双胞胎,遗传基因应该完全相同,一个为小耳畸形,另一个却正常,因此充分表明小耳畸形并非遗传引起。
 
  小耳畸形临床症状
 
  Ⅰ度:耳廓大小、形态改变,外耳道狭窄或闭锁
 
  危害:听觉功能障碍可影响患儿的语言发育,与众不同的外形影响患儿的心理发展。
 
  并发症:听力减低、失聪等。
 
  检查:耳部专科检查,血常规等实验室检查,听力学检查,前庭功能检查,X线片,CT等。
 
  诊断:根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形,以及影像学所见中耳畸形可诊断。
 
  饮食建议
 
  术后给予半流质饮食,根据情况逐渐过渡到普食,避免坚硬、辛辣饮食。
 
  治疗原则
 
  手术治疗,重建听力功能。
 
  治愈性:一般通过手术可建立基本正常的耳廓和外耳道,听力可得到部分改善。
 
  典型症状
 
  病变部位主要是耳廓、外耳道和中耳,内耳往往不受累。按照畸形程度,临床上分为三级:Ⅰ度:耳廓的大小、形态发生改变,但耳廓重要的表面标志结构存在,外耳道狭窄,严重者闭锁。
 
  诊断依据
 
  根据视诊耳廓闭锁、外耳道畸形,以及影像学所见中耳畸形可诊断。
 
  治疗方针:外耳廓再造,听功能重建。
 
  手术治疗
 
  一般先行外耳廓再造,再行听功能重建。
 
  1. 外耳廓再造
 
  (1) 手术时机是获得理想手术效果的主要决定因素之一。5岁以上最好的耳朵再造年龄。
 
  (2) 通常需要2~3次手术。再造方法有直埋法,不需皮肤扩张,一般需2次手术;皮肤扩张法,一般需要3次手术;su-por医学生物材料一次成型法。
 
  2. 听力重建对于双侧小耳畸形、外耳道闭锁的患者,可考虑行外耳道成型术。对于单侧小耳畸形患者,可行部分外耳道成形术。也可植入骨桥或振动声桥重建听力。
 
  愈后情况
 
  耳廓再造可较好实现,双耳畸形听力重建可有所改善。
 
  日常护理
 
  1. 保持患耳清洁、预防感染。
 
  2. 避免挤压、碰撞耳廓支架。
 
  3. 注意保暖,适当锻炼身体,预防感冒。
 
  4. 保持良好的情绪和充足的睡眠。
 
  5. 遵医嘱服用药物,按时复诊。
 
  饮食调理
 
  术后饮食宜为清淡、营养丰富的半流食,可根据情况逐渐过渡为普食。避免坚硬、辛辣饮食。
 
  最后希望所有的耳畸形患者都能实现康复梦想,拥有健康、完美的耳朵!
 
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